Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.
Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.
Что такое гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.
Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.
Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.
Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.
Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.
Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.
Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.
Причины
Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.
Медики обозначают несколько факторов развития:
- После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
- После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
- При вирусном иммунодефиците человека.
Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.
В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.
Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.
При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.
Группы риска
Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.
У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.
Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.
Формы
Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.
Заболевание разделяют на две стадии:
- Локальная форма.
- Генерализованная форма.
В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:
- ринит;
- отит;
- синусит;
- назофарингит;
- склерит;
- евстахиит;
- увеит.
Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.
Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.
Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.
Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.
Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.
Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:
- легочный гранулематозный васкулит;
- гломерулонефрит;
У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.
При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.
У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.
У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.
Чем опасно
Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.
При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и голосовых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.
При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.
При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.
Симптомы
Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.
Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:
- Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
- Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
- Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
- Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
- Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
- Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
- Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.
Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.
При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.
Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.
Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.
Диагностика
Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.
Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.
По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.
Первоначально дается оценка общего состояния:
- Осмотр горла, ушей и носа.
- Измерение температуры тела.
- Выявление язвенных высыпаний на теле.
- Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.
Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.
Необходим лабораторный анализ крови:
- коагулограмма;
- биохимический анализ;
- имунологический;
- молекулярно-биологическое исследование крови.
Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.
Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.
Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.
Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.
Тактика лечения
При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.
Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.
Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.
К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.
Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.
При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.
В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.
Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.
По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.
Профилактика и прогнозы
При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.
- ежегодное медицинское обследование;
- сезонная вакцинация от ГРИППа;
- своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
- укрепление иммунитета;
- закаливание.
Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.
Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.
В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.
