Болезнь Такаясу также называют синдромом Такаясу, синдромом дуги аорты и неспецифическим аортоартериитом. Во время данного заболевание происходит воспаление аорты и ее крупных ветвей, наблюдается сращивание клапанов.
Что это такое
Болезнь Такаясу — это поражение аорты и ее отделов, которое проявляет себя отсутствием пульса на верхних конечностях.
В основном воспаление поражает дугу аорты, безымянные, сонные и подключичные артерии. Реже синдром поражает сосуды, которые несут кровь к сердцу, кишечнику, почкам и нижним конечностям.
Точно сказать, что провоцирует его появление врачи не могут. Одной из версий является генетическое происхождение патологии.
Во время заболевания на стенках сосудов скапливаются иммунные комплексы, провоцируя при этом развитие гранулематозного воспаления. Это приводит к сужению диаметра сосуда и образованию тромбов.
В основном болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит возникает у женщин до 50 лет. Интересно то, что у людей старше 50 лет практически отсутствует вероятность возникновения патологии.
Особенно часто синдром поражает женщин, которые имеют монголоидное происхождение. Для стран Европы — это довольно редкое заболевание.
При поражении аорты и ключевых артерий в них возникают гранулемы. Эти узелки после мешают нормальному кровотоку в организме.
Заболевание имеет хронический характер с ремиссиями и рецидивами. Оно может появиться быстро.
Течение у него подострое или первично хроническое. В первом случае наблюдается незначительное повышение температуры тела, во втором — ослабление или полное отсутствие пульса.
Причины
Точные причины болезни Такаясу не названы, отмечено, что его появление совпадает с наличием инфекции и повышенной чувствительности организма.
Могут повлиять на развитие и аутоиммунные заболевания. Они начинают развиваться в мелких сосудах, которые снабжают кровью более крупные.
Стенки воспаленных сосудов постепенно лишаются мышечного слоя. Их оболочка утолщается и заменяется соединительной тканью. При прогрессировании воспаления стенки в некоторых местах становятся тоньше и выпячиваются, формируя аневризм.
Врачи выявляют возможную связь с такими бактериями, как стрептококк и микробактерией туберкулёза. Но отмечают, что во многих случаях данные инфекции не обнаружены.
Также специалисты одной из причин считают генетическую предрасположенность к заболеванию. Такой вывод они сделали, обнаружив синдром у монозиготных близнецов.
Классификация
Неспецифическая аортоаретмия у одной половины пациентов проявляет себя первичными симптомами. Это бессонница, снижение веса, лихорадка, боль в суставах, повышенная утомляемость.
Такие проявления со временем происходят в хроническую стадию. Она характеризуется воспалением аорты и ее ветвей.
У другой же половины предварительные симптомы отсутствуют. Заболевание обнаруживается лишь на поздней стадии изменения сосудистой системы.
Поздняя стадия болезни приводит к образованию локализованных аневризмов. Синдром Такаясу также может вызвать у человека феномен Рейно.
Позднюю стадию синдрома разделяют на 4 типа.
- Происходит поражение плечеголовного ствола, сонных и подключичных артерий. Из симптомов — отсутствие пульса.
- Он сочетает в себе первый и третий тип.
- Атипичный стеноз поражает грудную и брюшную аорту.
- Происходит расширение и увеличение длины аорты и ключевых ветвей.
В большинстве случаев встречается третий тип заболевания.
Чем опасно
Синдром Такаясу приводит к развитию:
- артериальной недостаточности;
- нарушению коронарного кровообращения;
- ишемии;
- инфаркту.
Практически у половины пациентов наблюдается артериальная гипертония, миокардит, хроническая недостаточность кровообращения.
В основном причиной смерти больных с артериитом Такаясу является сердечная недостаточность или инсульт.
Группы риска
Болезнь это довольно серьёзная и малознакомая врачам. В некоторых случаях несвоевременная диагностика приводит к смерти человека.
Встречается заболевание довольно редко. В основном им страдают женщины до 50 лет. Наибольшее число случаев приходит на возраст 20-30 лет.
У пожилых эта болезнь не развивается.
Симптомы
Основными симптомами болезни Такаясу является:
- головная боль;
- головокружение;
- бессонница;
- снижение веса;
- лихорадка;
- слабость;
- апатия;
- онемение конечностей;
- боли в суставах.
Дополнительными симптомами является отсутствие пульса. Его невозможно прощупать при поражении подключичных и сонных артерий, плечеголовного ствола.
При воспалении сосуды расширяются, от чего происходит удлинение аорты. Может наблюдаться разница в артериальное давление на здоровых и пораженных венах. Иногда давление в ногах намного выше, чем в руках.
Синдром Такаясу — это патология, которая часто выражается болью в левой стороне грудной клетки и плече. Болевые ощущения иногда затрагивают и шею. Появляется боль и при пальпации пораженных артерий. Во время аускультации слышны шумы.
В случаях, когда синдром поражает позвоночную и сонные артерии, у человека наблюдается:
- ухудшение памяти;
- рассеянность;
- шаткость походки;
- снижение работоспособности;
- обмороки.
Если был поврежден зрительный анализатор, происходит снижение зрения, возможно слепота на один глаз. Поражение аорты в брюшном отделе отдает болью в ногах при ходьбе. Изменения в почечных артериях приводят к развитию протеинурии, гематурии, тромбоза. А воспаление в лёгочной артерии можно определить по болям в груди, одышке и легочной гипертензии.
Когда и к какому врачу необходимо обратиться
Обращается к врачу следует при обнаружении первых признаков заболевания. При лечении синдрома задействованы такие врачи, как:
- Ревматолог — он проводит интенсивную терапию;
- хирург — с ним проводиться консультация если возникли значимые нарушения кровотока по магистральным артериям;
- невропатолог — его помощь нужна если отсутствует эффект от лечения неврологических проявлений.
- нефролог — он отслеживает состояние почечной функции.
При подозрении на заболевание первым делом обращаются к ревматологу.
Также к невропатологу обращаются в тех случаях, когда появляются новые симптомы.
Диагностика
Симптомы патологии довольно схожи с признаками других заболеваний. Диагностика болезни Такаясу проводиться с особой тщательностью.
Сначала врач исследует пульс двух лучевых артерий и других крупных сосудов. Измеряет артериальное давление на верхних и нижних конечностях.
После помогают подтвердить или опровергнуть диагноз лабораторные исследования.
- Общий анализ крови. Чаще всего обнаруживается анемия лёгкого, повышенный уровень тромбоцитов. На первой стадии наблюдается невыразимый лейкоцитоз с СОЭ выше нормы.
- Общий анализ мочи. Если имеется аритмия почек, то будет определяться белок и эритроциты.
- Биохимический анализ крови. Он покажет повышенную концентрацию белка. Это говорит о том, что в организме есть воспалительный процесс. А также покажет наличие гормона ренина. Он является признаком того, что страдают почки.
- Иммунологические исследования. Помогают выявить повышенное содержание иммуноглобулинов в крови.
Также для установки диагноза используют и методы инструментальной диагностики. В основном врачи рекомендуют провести дуплексное сканирование артерий, рентгенографию органов груди, ангиографию, КТ, МРТ, РЭГ, ПЭТ.
20 лет назад были разработаны критерии, которые помогают определить у больного синдром Такаяма. Это возраст до 40 лет, перемежающаяся хромота, ослабление пульса на плечевых артериях, шум при аускультации и сужении просвета аорты.
Ставят диагноз, когда подтверждаются минимум 3 критерия.
Лечение
После установки диагноза пациента госпитализируют в ревматологическое отделение стационара. Также стационарное лечение необходимо при наличии осложнений и в случае обострения. Когда состояние стабильно, человек получает терапию амбулаторно.
В основном все лечебные мероприятия направляют на устранение воспаления. Для этого назначают противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты. Также во время терапии корректируют гемодинамические расстройства.
Чтобы избежать образование тромбов назначают антикоррозионная и антикоагулянты непрямого действия.
Главным лекарственным препаратом при лечении синдрома Такаясу является Преднизолон. Если сравнивать японскую и американскую модели лечения, то различаются только его дозы и сроки приема.
Также в данных терапиях используются разные сопутствующие медикаменты.
Человеку с синдромом Такаясу необходимо настроить на длительный курс лечения. Ему нужно будет изменить свой образ жизни. Необходимо постоянно соблюдать режим приема лекарственных препаратов и отказаться от курения.
Лечение болезни Такаясу осложняется тем, что длительная терапия может привести к развитию побочных реакций. Поэтому состояние больного должно всё время находиться под контролем врача.
Также следует регулярно проводить клинико-лабораторный мониторинг. Как только у пациента меняется состояние, ему необходимо сообщить об этом своему лечащему врачу.
При тяжёлом протекании болезни возможно хирургическое вмешательство. В этом случае ангиохирург проводит операцию с целью восстановления проходимости артерий.
Профилактика и прогнозы
На данный момент никаких профилактических мероприятий синдрома Такаясу нет. Но специалисты не рекомендуют пускать все на самотёк.
При грамотном лечении практически у 90% пациентов 10-летняя выживаемость. А при его отсутствии показатель снижается до 60%.
Своевременное лечение улучшает качество жизни больного, снижает вероятность обострения и предотвращает повреждение органов. При помощи терапии можно достигнуть ремиссии.
